Агранулоцитоз представляет собой патологическое состояние, при котором наблюдается снижение содержания в крови (менее 750 в 1 мкл) нейтрофилов (нейтропения) — <500 мкл + эозинофилы и базофилы = 0, на фоне лейкопении 1—3×10⁹/литр, при котором увеличивается восприимчивость организма к бактериальным и грибковым инфекциям.^[1][2]

Агранулоцитоз в подавляющем большинстве случаев является синдромом какого-то общего заболевания. Более распространены миелотоксический агранулоцитоз (см. цитостатический эффект) и иммунный. Последний возникает в результате аутоиммунной агрессии (например, при системной красной волчанке) и антител к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, обретают свойства антигена).

Гаптеновый агранулоцитоз может возникнуть в результате приёма диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты (аспирина), метамизола натрия (анальгина), барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), инсектицидов, клозапина (лепонекса) и др.^[3]

Патогенез агранулоцитоза

Для многих форм заболевания патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения происходит гибель гранулоцитов в результате их контакта с аутоантителами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе до конца не изучен. Однажды возникший, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата — гаптена.

Клиническая картина

Клиническая картина во многом напоминает проявления цитостатической болезни и проявляется в виде поражения организма различными инфекциями в результате снижения эффективности иммунного ответа.

Лечение агранулоцитоза

Больные агранулоцитозом срочно госпитализируются и по возможности помещаются в максимально стерильные условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит в масках, шапочках, бахилах). Лечение септических осложнений при агранулоцитозе в целом аналогично терапии подобных поражений при острой лучевой болезни. При аутоиммунном агранулоцитозе производится угнетение аутоимунной агрессии, больному показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60—100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом агранулоцитозе введение глюкокортикоидов не эффективно. Лечение подобных больных эффективно только в условиях специализированного стационара, где имеется возможность обеспечения достаточного уровня стерильности для минимизации риска присоединения вторичных инфекций.^{[4] [5]}

Прогноз

Прогноз условно неблагоприятный во многом определяется основным заболеванием (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.). Гаптеновый агранулоцитоз даёт высокий процент (до 80 % в России, 7% в развитых странах^{[источник не указан 423 дня]}) смертельных исходов. Заболевание часто заканчивается летальным исходом или может привести к стойкой утрате трудоспособности.

Примечания