Периодическая болезнь (или армянская болезнь, или ереванская болезнь, или наследственный семейный амилоидоз без невропатии, или средиземноморская семейная лихорадка, другие названия: пароксизмальный синдром Джэйнуэя — Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала — Маму) — сравнительно редкое генетически обусловленное наследственное заболевание, проявляющееся периодически рецидивирующим серозитом и относительно частым развитием амилоидоза. Встречается преимущественно у представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря (вне зависимости от места их нынешнего проживания), особенно у армян, евреев (чаще сефардов), арабов, и лишь в 6 % случаев у лиц прочих национальностей.^[1][2]

Проявления и клинические формы

Формы этой болезни — перитонит (боли в животе — наиболее частые проявления данной патологии), васкулярная, суставная, плевральная, менингиальная, смешанная.

Этиологическим фактором являются мутации в 16 и 19 хромосомах.

Клинические проявления могут провоцироваться климатическими факторами, приёмом алкоголя, инфекциям, алиментарными отравлениями. Сезонность проявления зависит от региона. Для России — это межсезонье весна-лето и лето-осень.

Симптомы и последствия

Ереванская болезнь вызывает ангедонию, отказ почек, непереносимость лактозы.

Лечение

Лечение только препаратами влияющими на обмен мочевой кислоты: колхицин 0,5 х 2 раза в сутки длительно (5-10лет)^{[источник не указан 613 дней]}

Ссылки

• Периодическая болезнь

См. также

• Амилоидоз

Примечания