Lt304888.ru

Туристические услуги

Синдром врожденной йодной недостаточности

26-07-2023

(перенаправлено с «Синдром врожденной йодной недостаточности»)
Перейти к: навигация, поиск
Синдром врождённой йодной недостаточности
МКБ-10 0000.
МКБ-9 243243
DiseasesDB 6612 6612
eMedicine ped/501  ped/501 

Кретини́зм (от фр. cretín — идиот, малоумный) — эндокринное заболевание, вызываемое недостатком гормонов щитовидной железы, характеризуется выраженным снижением функции щитовидной железы, задержкой физического и умственного развития. Одна из форм врождённого гипотиреоза.

Общие сведения

Тиреоидные гормоны стимулируют рост и дифференцировку тканей, а также рост и развитие организма, поэтому их дефицит в раннем (включая пренатальный период) возрасте может стать причиной отклонения как физического развития, так и центральной нервной системы. В основе гипотиреоидных состояний, сопровождающихся задержками в развитии, лежит дефицит йода и селена в воде и пище[1][2].

Этиология, патогенез, эпидемиология

Кретинизм может возникнуть вследствие:

Клинические проявления

Характерные признаки кретинизма:

  • отставание физического развития,
  • задержка роста и смены зубов, длительное незаращение родничков черепа,
  • грубые черты лица (что обусловлено отёчностью мягких тканей): широкий плоский («квадратный») нос с западанием его спинки, далеко расставленные друг от друга глаза (глазной гипертелоризм),
  • большой язык (часто он не вмещается во рту),
  • непропорциональное строение тела: короткие конечности, большая голова,
  • толстая и грубая кожа,
  • недоразвитые вторичные половые признаки,
  • нарушения психического развития и интеллекта (вплоть до идиотии),
  • малый рост (нередко — карликовость)[3].

В тяжелых случаях наблюдаются микседематозные отёки (микседематозный кретинизм).

Лечение

На ранних этапах кретинизм полностью компенсируется приёмом препаратов щитовидной железы (тироксина).

Большую роль в раннем выявлении заболевания играет скрининг новорожденных детей, в частности, в России скрининг проводится всем родившимся детям на четвёртые сутки жизни (доношенным) и на седьмые сутки (недоношенным). Скрининг-система определяет уровень тиреотропного гормона в крови, этот показатель даёт представление о функции щитовидной железы и является ключевым при постановке диагноза. При выявлении повышенного уровня тиреотропного гормона ребёнку незамедлительно проводится ретестирование и назначается превентивное лечение препаратами тироксина.

Важно назначить лечение как можно раньше, чтобы избежать неблагоприятных последствий дефицита гормонов щитовидной железы. Дети, которым начато лечение до 21-го дня жизни, не отстают в развитии от здоровых сверстников. В запущенных случаях, когда скрининг проведён не был (домашние роды, ранняя выписка из родильного дома) и лечение не было вовремя назначено, дети отстают в развитии, имеют задержку речи и интеллекта. Характерными признаками врожденного гипотиреоза являются: сухость кожи, запоры, плохая прибавка в весе, вялость ребёнка.

Профилактика

В географических регионах с низким содержанием йода в среде обитания (воде, воздухе и почве) — так называемой йодной эндемии — среди населения проводится массовая (методом всеобщего йодирования соли) или индивидуальная (приём таблетированных препаратов йода и селена) профилактика.

См. также

В Викисловаре есть статья «кретинизм»

Примечания

  1. Toxic Substances — Selenium. Centers for Disease Control and Prevention
  2. 1 2 The interactions between selenium and iodine deficiencies in man and animals. Arthur JR, Beckett GJ, Mitchell JH. — Nutrition Research Reviews. 1999 Jun;12(1):55-73
  3. Описание кретинизма на сайте Medicedia.ru

Литература

  • Гиляровский В. А. Психиатрия. Руководство для врачей и студентов. — М.—Л.: Биомедгиз, 1935.


Синдром врожденной йодной недостаточности.

© 2020–2023 lt304888.ru, Россия, Волжский, ул. Больничная 49, +7 (8443) 85-29-01