26-07-2023
Синдром врождённой йодной недостаточности | ||
---|---|---|
МКБ-10 | 0000. | |
МКБ-9 | 243 | |
DiseasesDB | 6612 | |
eMedicine | ped/501 |
Кретини́зм (от фр. cretín — идиот, малоумный) — эндокринное заболевание, вызываемое недостатком гормонов щитовидной железы, характеризуется выраженным снижением функции щитовидной железы, задержкой физического и умственного развития. Одна из форм врождённого гипотиреоза.
Тиреоидные гормоны стимулируют рост и дифференцировку тканей, а также рост и развитие организма, поэтому их дефицит в раннем (включая пренатальный период) возрасте может стать причиной отклонения как физического развития, так и центральной нервной системы. В основе гипотиреоидных состояний, сопровождающихся задержками в развитии, лежит дефицит йода и селена в воде и пище[1][2].
Кретинизм может возникнуть вследствие:
Характерные признаки кретинизма:
В тяжелых случаях наблюдаются микседематозные отёки (микседематозный кретинизм).
На ранних этапах кретинизм полностью компенсируется приёмом препаратов щитовидной железы (тироксина).
Большую роль в раннем выявлении заболевания играет скрининг новорожденных детей, в частности, в России скрининг проводится всем родившимся детям на четвёртые сутки жизни (доношенным) и на седьмые сутки (недоношенным). Скрининг-система определяет уровень тиреотропного гормона в крови, этот показатель даёт представление о функции щитовидной железы и является ключевым при постановке диагноза. При выявлении повышенного уровня тиреотропного гормона ребёнку незамедлительно проводится ретестирование и назначается превентивное лечение препаратами тироксина.
Важно назначить лечение как можно раньше, чтобы избежать неблагоприятных последствий дефицита гормонов щитовидной железы. Дети, которым начато лечение до 21-го дня жизни, не отстают в развитии от здоровых сверстников. В запущенных случаях, когда скрининг проведён не был (домашние роды, ранняя выписка из родильного дома) и лечение не было вовремя назначено, дети отстают в развитии, имеют задержку речи и интеллекта. Характерными признаками врожденного гипотиреоза являются: сухость кожи, запоры, плохая прибавка в весе, вялость ребёнка.
В географических регионах с низким содержанием йода в среде обитания (воде, воздухе и почве) — так называемой йодной эндемии — среди населения проводится массовая (методом всеобщего йодирования соли) или индивидуальная (приём таблетированных препаратов йода и селена) профилактика.
Это заготовка статьи по эндокринологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её. |
Синдром врожденной йодной недостаточности.