Транспозиция магистральных сосудов (артерий) — ТМС (ТМА) — врождённый критический порок сердца, характеризующийся дискордантным желудочково-артериальным и конкордантным предсердно-желудочковым соединением.

Впервые порок был описан в 1797 году английским хирургом и патологом M. Baillie^[1].

Картина

При транспозиции магистральных сосудов наблюдается аномальное отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочного ствола от левого желудочка. Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несёт венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Лёгочная артерия несёт кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащённая кислородом.

Такое состояние несовместимо с жизнью. И жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путем увеличения объёма крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности.

Этот врождённый порок сердца является одним из самых тяжёлым и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся цианозом (синюшностью). Его частота от 12 до 20% от всех врождённых пороков сердца ^{[источник не указан 584 дня]}; чаще у новорожденных мужского пола ^{[источник не указан 584 дня]}.

С первых дней жизни у ребёнка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается систолический шум. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в лёгких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого.

Лечение

Единственным способом лечения порока является операция. Операция проводится с искусственным кровообращением, заключается в перемещении магистральных сосудов. Операция называется артериальное переключение. Летальность при таких операциях составляет около 10% ^{[источник не указан 584 дня]}.

Ссылки

• Отдел хирургии врожденных пороков сердца Национального института сердечно-сосудистой хирургии им. М.Н. Амосова. Архивировано из первоисточника 4 марта 2012. Проверено 22 апреля 2011.

• Электронная версия книги для родителей о врожденных пороках сердца (Г. Э. Фальковский, С. М. Крупянко). Архивировано из первоисточника 4 марта 2012. Проверено 31 марта 2010.

Примечания