Кардиомиопатии — заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата. Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Первичные кардиомиопатии

1. Дилатационная кардиомиопатия или застойная;
2. Гипертрофическая кардиомиопатия (субаортальный стеноз);
3. Рестриктивная кардиомиопатия (эндомиокардиальный фиброз);
4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана).

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, кардиомиопатия такотсубо, диабетическая кардиомиопатия и др.

Этиология

1. Застойная (дилятационная)

 — Вирус Коксаки В3, HLA DR4, HLA B27.

2. Рестриктивная

 — трофические вирусы (Африка, Индия).

3. Гипертрофическая

 — аутосомно-доминантное наследование признака (внутриутробный дефект закладки сарколеммы миофибрил)

Дилатационная КМП

Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30% всех случаев болезни.

Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15% случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита С, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.

Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.

Рестриктивная КМП

Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).

Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).

Гипертрофическая КМП

Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырех генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП. Выживаемость больных гипертрофической КМП, возникшей в ре

Патогенез

Клиника классификация : малосимптомная вегетососудистая инфарктоподобная аритмическая декомпенсированная псевдоклапанная смешанная молниеносная Варианты течения: доброкачественная прогрессирующая внезапная смерть доброкачественная, с присоединением фибрилляций предсердий

Диагностика Эхокардиография признаки: -утолщение межжелудочковой перегородки -переднесистолическое движение передней створки митрального клапана -уменьшение полости левого желудочка -увеличение сократительной способности левого желудочка -выраженная диастолическая дисфункция левого желудочка Электрокардиография признаки: -признаки гипертрофии левого желудочка -патологический зубец Q во II, III, aVF, aVL, V6 -глубокий инвертированный зубец Т в I, aVL, V4-6 -феномен WPW -фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия Лечение Консервативное В схеме лечения используются бета-адреноблокаторы (эгилок), препараты блокаторов кальциевых каналов (верапамил),антиаритмические препараты 1А класса (дизопирамид) Оперативное Последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция с укорочением АВ-задержки Транскатетеральная септальная абляция

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует,велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца. Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.

Примечания

Ссылки